Фуникулярный миелоз: чем может обернуться недостаток витамина В12

Фуникулярный миелоз (комбинированная дегенерация или комбинированный склероз) – это тяжелое поражение спинного мозга человека, которое может развиться при хроническом недостатке в организме витамина В12, и сопровождающееся двигательными расстройствами разной степени.Утяжеляет положение больных сочетание этого заболевания с другими видами анемий, ахилией, онкологическими заболеваниями ЖКТ, лейкозами.

Фуникулярному миелозу могут быть подвержены пациенты, перенесшие резекцию желудка или инвазию широким лентецом (дифиллоботриозом — анемией, развиващюейся из-за плохого усвоения витамина Д кишечником). Характеризуется одновременным поражением боковых и задних столбов спинного мозга.

Причины возникновения

gemoliticheskaya-anemija
Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.

Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Если фундальные железы желудка неполноценны и не могут выполнять свою функцию, у пациента диагностируют эндогенный В12-авитаминоз, поскольку этот витамин перестает усваиваться организмом.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

Фуникулярный миелоз: патогенез заболевания

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Известно, что эти явления не связаны напрямую с анемией, поскольку у некоторых пациентов признаки нарушения работы ЦНС проявляются раньше, чем признаки анемии, а в отдельных случаях заболевание протекает вообще без анемии.

Но с другой стороны, симптомы неврологических патологий возникают далеко не во всех случаях пернициозной анемии и никак не влияют на тяжесть главного заболевания. К тому же, применение фолиевой кислоты всегда сопровождается хорошим эффектом в лечении анемических проявлений, но порой утяжеляет неврологические симптомы.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

  • желтухе;
  • лейкемии;
  • цинге;
  • пеллагре;
  • алкогольной интоксикации;
  • гельминтозах;
  • различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.

Cимптомы

index
Этим заболеванием страдают люди от 30 до 50 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Первыми признаками могут быть:

  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит,
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • ощущение горечи во рту;
  • изменение вкуса;
  • онемение языка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • одутловатость лица;
  • «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).
Чуть позднее к этим проявлениям присоединяется слабость ног, неустойчивость при ходьбе, общая раскоординированность движений. Проявляются ахилловы и коленные рефлексы, повышается тонус мышц.

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

  • рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;
  • рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;
  • рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.

Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

Появляются парестезии в виде ощущения холода и онемения в ногах, покалываний, жара, «мурашек» — все это признаки поражения задних столбов. При лабораторном обследовании крови обнаруживаются признаки гиперхромной анемии и большое количество молодых эритроцитов.

Течение болезни: чаще медленно прогрессирующие, но бывают и тяжелые формы, когда признаки поражения ЦНС усиливаются стремительно. Чаще всего это влечет за собой неизбежное изменение состава крови, уже через 8-10 недель после появления первых симптомов может наступить паралич рук и ног, нарушения функций органов таза.

Лечение

5b74e738223d177a4030153c35f64896_M

Консервативное лечение

Лечение комбинированной дегенерации состоит в восполнении в организме больного витамина В12. После диагностирования заболевания начинают введение от 500 до 1000 мкг цианкобаламина (внутримышечные инъекции):

  • первоначальный курс из 5 инъекций в течение 5 дней;
  • уменьшение дозы до минимальной (100 мкг) – один раз в неделю (5-6 месяцев);
  • далее – один раз в месяц (дозировка та же).

Фолиево-дефицитная форма заболевания

В отдельных случаях назначается прием фолиевой кислоты (от 5 в сутки). Этот метод эффективен лишь при одной форме комбинированного склероза – фолиево-дефицитной, поскольку во всех остальных случаях такая методика лишь усиливает проявления заболевания и может вызвать серьезные обострения.

Диета и прием витаминов

16
Параллельно назначается диета с большим содержанием витаминов В-группы, а также пероральный прием препаратов:

  • фосфаден (до 60 мг по 2 р. в день курсами 4-8 недель);
  • витамин В1;
  • витамин В6.

Продукты, содержащие витамины группы В:

  • орехи – кедровые, грецкие, фисташки;
  • крупы – гречневая, ячневая, перловая, пшенная;
  • бобовые – фасоль, соя;
  • мясо – телятина, курица, кролик;
  • мясные субпродукты – куриная и говяжья печень, сердце, почки;
  • морская рыба.

Повышенный тонус мышц

neu7
При повышенном мышечном тонусе показан прием баклофена, мидокалма, сибазона, а также ноотропные препараты.

Больным с диагнозом «фуникулярный миелоз» показан специальные комплекс лечебных упражнений, массаж и другие виды мануальной терапии, санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.

Советы специалистов

41
Этиология этого заболевания пока до конца не изучена. По некоторым наблюдениям, чаще оно встречается у вегетарианцев, не употребляющих молочные и кисломолочные продукты, а также у жителей приморья, в частности, стран Прибалтики, Сахалина, Якутии, в меню которых входит сырая рыба и свежепосоленная икра.

Такой рацион чреват заражением дифиллоботриозом – глистным заболеванием, вызывающим пернициозную анемию. Специалисты советуют принять это к сведению пациентам, находящимся в зоне риска или имеющим генетическую предрасположенность к анемиям и заболеваниям ЦНС.

Прием инъекций витамина В12 должен начаться не позднее 3-4 недель после появления первых признаков. В остальных случаях на фоне лечения продолжается ухудшение состояния в течение 3-6 месяцев, затем процесс стабилизируется.

Заключение

Фуникулярный миелоз относится к ряду редких и тяжелых неврологических заболеваний, для борьбы с которым требуется полная мобилизация жизненных сил, много времени и терпения.

Восстановление нарушенных функций организма происходит намного быстрее при использовании комбинированной методики лечения: традиционного медикаментозного со специальной гимнастикой, мануальной терапией, а также правильной организацией режима дня и питания.

Видите неточности, неполную или неверную информацию? Знаете, как сделать статью лучше?

Хотите предложить для публикации фотографии по теме?

Пожалуйста, помогите нам сделать сайт лучше! Оставьте сообщение и свои контакты в комментариях - мы свяжемся с Вами и вместе сделаем публикацию лучше!

Нет комментариев

Спасибо! Ваш комментарий появится после проверки.
Добавить комментарий